Фолликулярный дискератоз Дарье — причины, диагностика, симптомы и лечение

Простые высыпания на коже могут являться симптомами серьезной наследственной болезни Дарье, или дискератоза. Этот недуг может проявиться на двадцатом году жизни или позже в нескольких поколениях семьи. Чтобы верно установить этиологию возникновения неприятных симптомов и не навредить своему здоровью при лечении, необходимо обратиться за консультацией к врачу-дерматологу. Лишь специалист после сдачи пациентом всех анализов способен назначить правильный курс лечения.




Что такое болезнь Дарье

Фолликулярный дискератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, вегетирующий кератоз, ихтиоз фолликулярный или синдром Дарье – это редкий наследственный дерматоз, который передается по аутосомно-доминантному типу с разной степенью проявления аномального гена. Проблема обусловлена мутацией части ДНК, которая отвечает за синтезирование белка, соединяющего клетки эпидермиса. По мере прогрессирования синдрома могут появляться все новые высыпания, старые папулы начинают сливаться с новообразованиями. Данной болезни могут быть подвержены женщины и мужчины.

Фолликулярный дискератоз Дарье - причины, диагностика, симптомы и лечение

Симптомы

Патологический процесс развития заболевания начинается с появления плоских фолликулярных узелков (папул). Их диаметр может достигать от 1 до 3 мм. Папулы сверху покрыты коркой бурого цвета, под которой можно увидеть углубления в виде воронок. Часто узелки могут иметься в устьях волосяных луковиц, что приводит к появлению другого заболевания – фолликулита. Папулы на лице располагаются у висков. Кроме того, симптомами возникновения недуга являются:

  • изменение кожных покровов, которые постепенно становятся грубыми и толстыми;
  • расширение устья потовых желез;
  • при слиянии нескольких папул могут появиться веррукозные бляшки и мелкие пузырьки в области шеи;
  • у части больных отмечаются поражение костей;
  • появление шелушений и высыпаний;
  • при болезни Дарье поражение кожи наблюдаются в месте крупных складок, на лице и волосистой части головы, за ушами и в центре грудной клетки;
  • изменение состояния ногтевой пластины: возникают продольные полосы красного и белого цветов, ногти могут слоиться.

Причины болезни Дарье

В патогенезе ихтиоза определенную роль отводится дисфункции половых желез. Фолликулярный дискератоз Дарье наследственный, главной причиной является присутствие аномального гена в организме, а основным фактором риска – предрасположенность человека, передающаяся по наследству. В результате синдрома Дарье витамин А недостаточно полноценно усваивается организмом, при этом содержание цинка и активность некоторых ферментов в эпидермисе снижается. Итогом этих патологических процессов выступает нарушение механизма ороговения кожи.

Если родители являются носителями аномального гена, то в 50% случаев у их ребенка будет проявляться их диагноз – болезнь Дарье. Хотя если у больных родителей рождается здоровый малыш, у его будущих детей не будет данной патологии. Вегетирующий кератоз не может передаться половым или воздушно-капельным путем. Некоторые дерматологи также считают причиной появления синдрома Дарье гиповитаминоз витамина А.

Фолликулярный дискератоз Дарье - причины, диагностика, симптомы и лечение

Классификация

Наследственный дерматоз Дарье, исходя из клинических проявлений, делится на:

  • Локализованный дискератоз (зостериформный или линейный). Данная абортивная форма имеет линейные очаги, которые локализуются лишь на нестандартных или ограниченных участках кожи. Характеризуется сочетанием папул и узелков.
  • Фолликулярный типичный. Эта себорейная форма встречается в 90% случаев.
  • Гиперкератотический (гипертрофический). Изолированная форма болезни (бородавчатый дискератоз). Первичным элементом проявления недуга являются дефекты кожи с бляшками и трещинами, бородавчатыми разрастаниями.
  • Везикулезно-буллезный дискератоз. Данная форма синдрома отличается полиморфизмом сыпи. На разных стадиях болезни присутствуют узелки и везикулы.
  • Диагностика

    Общая клиническая картина и полный анамнез больного помогает определить дальнейший курс лечения дискератоза Дарье. Во время диагностики врач изучает признаки патологии, предыдущие случаи появления сыпи среди близких родственников. Для подтверждения болезни, как правило, назначается гистологический анализ, при котором обследуется кожа. Кроме того, обязательными являются лабораторные исследования: биохимический анализ крови (щелочная фосфатаза, билирубин, триглицериды, АсАТ, АлАТ), общий анализ мочи и крови.

    Клиническая картина болезни напоминает лейкоплакию. Кроме того, заболевание Дарье необходимо дифференцировать от:

    • пузырчатки;
    • себорейного дерматита;
    • красного плоского лишая;
    • болезни Кирле;
    • эпидермодисплазии верруциформной.

    Лечение дискератоза кожи

    Заболевание Дарье – генетически передающаяся предрасположенность. Лечение болезни комплексное, длительное и симптоматическое. Чтобы приступить к курсу терапии, надо посетить специалиста, который поможет исключить факторы, провоцирующие обострение: переохлаждение, УФО (ультрафиолет), потливость, высокая влажность. Дальше, если появилась вторичная инфекция, от нее надо будет избавиться при помощи антибиотиков и противогрибковых препаратов. Местно используются аэрозоли, анилиновые красители. Дарье можно вылечить, регулируя состав клеток кожи.

    Параллельно специалист должен санировать очаг хронической инфекции. Главное внимание необходимо уделить коррекции ороговения, используя в больших дозировках витамины А и Е. Наружно назначают диметилсульфоксид и крем Унна с ретинолом. Если заболевание Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что может проявляться пиодермией (импетиго), врач может выписать антибиотики. При гормональном дисбалансе следует выбрать корректирующую терапию. Под ее влиянием возможны стойкие длительные ремиссии, прогноз на выздоровление от болезни – самый благоприятный.

    Фолликулярный дискератоз Дарье - причины, диагностика, симптомы и лечение

    Медикаментозное

    При обострении заболевания Дарье пациента, как правило, госпитализируют. Для лечения ему прописывают пероральный прием витамина А и его инъекции. Длительность терапии подбирается индивидуально и проходит под контролем дерматолога. Часто на начальной стадии болезни используются ароматические ретиноиды, иммунокорректирующие средства, местные кератопластические препараты. Пациентам с болезнью Дарье нужна постоянная диспансеризация, осмотр специалистом раз в квартал. Кроме того, врач-дерматолог может назначить:

    • оксигенотерапию;
    • курортное лечение;
    • морские и кислородные ванны;
    • умеренное ультрафиолетовое облучение;
    • ПУВА-терапию.

    При фолликулярном дискератозе Дарье рекомендуется использовать средства народной медицины:

    • можно 5 раз в день пить травяной чай, который приготовлен из листьев черной смородины;
    • полезен отвар крапивы, его следует выпивать 2 раз в сутки по полстакана, или применять для орошений или примочек пораженной кожи.

    Операция

    Если течение болезни принимает распространенный характер, дерматолог может посоветовать пациенту воспользоваться гормональными мазями на основе преднизолона и гидрокортизона. Такие препараты для внешнего применения способны купировать воспалительный процесс, снизить отечность и ускорить очищение раневой поверхности. При наличии обширных разрастаний во время болезни может быть показано удаление изменений хирургическими методами или при помощи электрокоагуляции. В исключительных случаях пациенту проводят удаление некротических элементов сыпи.

    Фолликулярный дискератоз Дарье - причины, диагностика, симптомы и лечение

    Профилактика

    Болезнь фолликулярный дискератоз, или Дарье, передается по наследству, поэтому в качестве первичной профилактики многие специалисты рекомендуют проконсультироваться у генетика тем парам, которые планируют в ближайшее время зачать ребенка. Особенно это касается тех родителей, в семье которых уже однажды была диагностирована болезнь. Своевременные лечебные мероприятия, используемые в больнице, зачастую приводят к хорошим результатам.

    Применение подсушивающих кожу кремов/мазей, регулярные гигиенические процедуры, использование только специальных средств для принятия душа – все эти требования нужно соблюдать при склонности человека к кожным заболеваниям. Многим пациентам на несколько лет удается добиться стойкой ремиссии. Хотя полного выздоровления от синдрома Дарье не стоит ждать. При отсутствии надлежащего лечения болезни могут появиться осложнения в виде:

    • отечности кожи;
    • усугубления внешних проявлений;
    • ухудшения состояния кожного покрова с высыпаниями.

    Фото болезни Дарье

    Фолликулярный дискератоз Дарье - причины, диагностика, симптомы и лечение

    Видео

    Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    Поделиться:

    Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    Adblock detector