Болезнь Гиршпрунга — лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.




Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  • Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  • Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  • Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  • Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.
  • Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

    Форма болезни

    Область поражения

    Прямокишечная

    Промежностный отдел

    Ректосигмоидальная

    Часть сигмовидной кишки

    Субтотальная

    Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

    Причины развития заболевания

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

  • Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  • Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  • Генетика. Немаловажную роль на развитие заболевания Гиршпрунга играет наследственность.
  • Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.
  • Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям заболевания Гиршпрунга относят:

  • Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  • Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  • Редко происходит диарея (жидкий стул).
  • Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  • Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  • Вздутие живота.
  • Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  • Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  • Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).
  • Как проявляется заболевание у детей

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

    • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
    • появляется рвота (иногда с желчью),
    • запоры либо понос,
    • повышенное газообразование,
    • предрасположенность к упорным запорам,
    • увеличение размера живота,
    • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
    • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
    • при выраженной интоксикации заболевание Гиршпрунга характеризуется увеличением толстой кишки.

    Диагностика

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

  • Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
  • Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  • Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  • Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
  • Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  • Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  • Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  • Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  • Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  • Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.
  • Лечение болезни Гиршпрунга

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Основное лечение заболевания Гиршпрунга заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия заболевания Гиршпрунга дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  • Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  • Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  • Применение очистных клизм
  • Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  • Прием витаминов.
  • Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  • Постановку диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  • Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  • Самую адекватную для исцеления заболевания Гиршпрунга у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.
  • Отзывы людей после перенесения операции

    Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

    Светлана: «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

    Екатерина: «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

    Егор: «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

    Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

    Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

    Все о болезни Гиршпрунга у новорожденных

    Заболевание Гиршпрунга считается очень неприятным и опасным. В результате того, что обнаружить его сразу не удается, у новорожденных детей начинают возникать осложнения, которые вызывают дополнительные симптомы, такие как тошнота, боли в животе, рвота. Очень много видео имеется по представленной теме. Узнать про данную болезнь у детей поможет видео доктора Комаровского, а также представленное ниже:

    Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    Поделиться:

    Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    Adblock detector