Гемолитическая анемия у детей и взрослых

Патологии эритроцитов нарушают химический состав крови, а их ускоренное разрушение повышает концентрацию билирубина. Это главный признак гемолитического синдрома, который сопровождается дефицитом гемоглобина, развивающейся анемией. Если патологический процесс вовремя не остановить, наблюдается дисфункция внутренних органов, систем.

Что такое гемолитическая анемия

Заболевание проявляется не сразу, длительное время протекает в бессимптомной форме. Патологический процесс характеризует распад эритроцитов, в результате чего жизнедеятельность красных кровяных телец в разы сокращается. Таким способом нарушается химический состав этой биологической жидкости, прогрессирует железодефицитная анемия, кожные покровы пациента на фоне повышенного билирубина приобретают желтый оттенок. Внутренние болезни модифицируются в активную стадию, требуется немедленная диагностика и эффективное лечение по медицинским показаниям.

Наследственная­

Болезнь может иметь врожденный и приобретенный характер. В первом случае сложно поддается успешному лечению, дополняет другие заболевания организма. Возникновению гемолитического синдрома предшествуют генетические дефекты, патологии внутриутробного развития, наследственный фактор (от биологической матери). Врожденная патология имеет такие предпосылки:

  • Ферментопатия. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы снижают свою активность, в результате чего распад эритроцитов ускоряется. Нарастающий дефицит ферментов можно восполнить клиническим путем.
  • Гемоглобинопатия. По причине глобальных проблем с генетикой структура белка гемоглобина нарушается, в результате чего наблюдается сбой химического состава крови, распад красных кровяных телец.
  • Мембранопатия. Наблюдается стремительный распад эритроцитов, который обусловлен дефектами их структурной оболочки.
  • Гемолитическая анемия у детей и взрослых

    Приобретенная­

    Такое системное заболевание появляется на протяжении жизни, а сопровождается разрушением созревших эритроцитов и реактивно усиленным эритропоэзом под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Приобретенные гемолитические анемии не имеют возрастных ограничений, чаще становятся следствием длительного течения основного недуга, отсутствия своевременно реализованного лечения. Провоцирующие факторы следующие:

    • структурные нарушения эритроцитов;
    • внутренние болезни организма;
    • токсическое поражение эритроцитов;
    • инфекционно-токсическое поражение организма;
    • цирроз печени, обширные патологии селезенки;
    • аутоиммунные болезни организма (АИГ);
    • злокачественные патологии системного кровотока и лимфоидной ткани;
    • дефицит витамина Е;
    • наличие протеза сердечного клапана;
    • активность паразитирующих микроорганизмов.

    Классификация гемолитических анемий

    Это группа заболеваний, которая сопровождается масштабным разрушением красных кровяных телец. Основные виды гемолитических анемий – врожденная и приобретенная, причем каждое наименование имеет свои разновидности. В первом клиническом случае выделяют следующие подвиды синдрома:

    • несфероцитарная;
    • микросфероцитарная Минковского Шоффара;
    • серповидноклеточная;
    • талассемия.

    Приобретенная форма заболевания встречается в медицинской практике гораздо чаще, при этом имеет следующие разновидности гемолитического синдрома:

    • аутоиммунная;
    • анемия новорожденных и резус-конфликте;
    • травматическая;
    • гемолиз под воздействием внешних и внутренних факторов;
    • острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

    Гемолитическая анемия у детей и взрослых

    Несфероцитарная

    При неполноценной активности ферментов, которые отвечают за жизнедеятельность эритроцитов, прогрессирует наследственная несфероцитарная патология, которая сложно поддается успешному лечению. В результате такого патологического процесса иммунный ответ организма в разы снижается, при этом повышается концентрация билирубина с выраженной симптоматикой на кожных покровах и слизистой оболочке. Врач выявляет в анализе крови дефицит ферментов для формирования красных кровяных телец, предпринимает лечебные меры.

    Микросфероцитарная­

    Не исключено, что от биологических родителей к ребенку передаются мутирующие гены, которые вызывают нарушения в синтезе белковых молекул. В такой клинической картине врачи с первых дней жизни новорожденного диагностируют серьезное заболевание под названием микросфероцитарная анемия и сопровождающие ее патологии. Активность и устойчивость эритроцитов снижается, прогрессирует болезнь с выраженными симптомами интоксикации организма.

    Серповидно-клеточная­

    В клинической картине наблюдается мутация гена, который «настраивает» специфическую аминокислоту на выработку гемоглобина, необходимого для питания и поддержания жизненного цикла всех клеточных структур. Если возникают качественные гемоглобинопатии, клетки, пропускающие через себя кровеносные сосуды, склонны к деструкции с обширными нарушениями работы внутренних органов, систем. Основная цель лечения – восстановить доступ кислорода к клеткам, нормализовать концентрацию гемоглобина. Такие наследственные формы в большинстве своем не лечатся консервативно.

    Талассемия

    Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. При отсутствии своевременной терапии она только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.

    Гемолитическая анемия у детей и взрослых

    Аутоиммунная­

    Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные­ анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.

    Токсическая

    Это следствие длительной интоксикации организма, поэтому токсическая патология носит приобретенный характер. Патогенез характерного недуга заключается в разрушающем воздействии чужеродных веществ (токсинов, ядов, химических элементов) на красные кровяные тельца и их структурные особенности. Повышение в крови концентрации любых ядовитых веществ провоцирует обширные патологии сердечно-сосудистой системы, органов кроветворения.

    Мембранопатия

    Продолжая изучать формы врожденной гемолитической анемии, следует акцентировать внимание на мембранопатии эритроцитов. Это патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец. Их образование можно определить лабораторным путем, а механизм развития зарождается еще во внутриутробном периоде. При проявлении симптомов проводится комплексное обследование, на анализ берутся все биологические жидкости организма.

    Травматическая­

    Чаще болезнь развивается у старшего поколения, а предшествует ей ряд хронических болезней организма. Среди них устаревший атеросклероз сосудов, нарушение структуры капилляров, присутствие сосудистых протезов, кардиостимулятора. Травматическая гемолитическая анемия сопровождается поражением структурных элементов микроциркуляции русла, успешно поддается лечению, если своевременно выявить первопричину и устранить ее консервативными методами.

    Гемолитическая анемия у детей

    Причиной патологии становится резус-конфликт матери и ребенка еще при внутриутробном развитии. Гемолитическая анемия у новорожденных провоцирует развитие других заболеваний с первых дней жизни маленького пациента. Повышенное образование продуктов распада у плода связано с такими аномалиями: в резус-отрицательном организме биологической матери формируются специфические антитела, содержащие на поверхности резус-антиген. Вследствие такой патологии в детском организме образуются иммунные комплексы, разрушающие эритроцитарные клетки.

    Гемолитическая анемия у детей и взрослых

    Причины­

    Усиленное разрушение эритроцитов имеет врожденные и приобретенные причины. В первом случае болезнь передается от больной матери к плоду или является следствием серьезных патологий во внутриутробном периоде (гестоз беременности). Приобретенный гемолитический синдром имеет более обширную этиологию, необходимо выделить провоцирующие факторы следующие:

    • воздействие токсических веществ;
    • эритронормобластоз костного мозга;
    • несовместимость крови при переливании;
    • полихроматофилия в периферической крови;
    • сбой в работе иммунной системы;
    • механическое повреждение красных кровяных телец;
    • бактериальные и паразитирующие инфекции;
    • термические повреждения дермы;
    • врожденные пороки сердца;
    • лейкоз одной из разновидности;
    • резус-конфликт матери и ребенка;
    • длительный прием медицинских препаратов;
    • бактериальный эндокардит;
    • дефицит витамина Е.

    Признаки­

    Болезнь проявляется не сразу, все зависит от концентрации непрямого билирубина в крови. Когда появляются первые симптомы, это означает, что патологический процесс преобладает в запущенной стадии, может развить серьезные осложнения. Отличительные особенности и характерные признаки гемолиза красных кровяных телец следующие, требуют немедленного врачебного участия:

    • желтуха лимонного оттенка;
    • повышение температуры тела более 38 градусов;
    • изменение цвета урины;
    • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
    • эритронормобластоз костного мозга;
    • приступы мигрени и головокружение;
    • плейохромия желчи;
    • гипербилирубинемия;
    • острый болевой синдром;
    • высокий ретикулоцитоз;
    • изменение цвета и консистенции стула.

    Гемолитическая анемия у детей и взрослых

    Диагностика­

    Определить формы анемии можно клиническим путем, только после этого врач назначает адекватное лечение строго по медицинским показаниям. Одного анализа крови не хватает, чтобы окончательно определиться с диагнозом, однако его результаты для специалиста являются особенно информативными. Комплексная диагностика­ включат следующие исследования пострадавшего организма:

    • сбор данных анамнеза, изучение жалоб клинического больного;
    • анализ крови для определения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
    • определение неконъюгированного билирубина;
    • проба Кумбса, особенно при необходимости переливания крови со здоровыми эритроцитами;
    • пункция костного мозга;
    • определение уровня сывороточного железа лабораторным методом;
    • УЗИ органов брюшины;
    • исследование формы красных кровяных телец.

    Как лечить гемолитическую анемию

    Чтобы исключить гемолитический криз, требуется своевременно преступить к интенсивной терапии. В предпочтении методы консервативные, включают обязательный прием глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов. Представители первой фармакологической группы продуктивно подавляют признаки воспалительного процесса, второй – подавляют аутоиммунные реакции. Врачи предусматривают комплексное лечение анемии, которое дополнительно включает плазмаферез, спленэктомию, переливание крови с нормальными эритроцитами, трансплантацию костного мозга.

    В осложненных клинических картинах хирурги не исключают трансплантацию костного мозга. Операция сложная и весьма дорогостоящая, однако обеспечивает продолжительный период ремиссии или полное выздоровление клинического больного. В противном случае наблюдается резкое снижение показателей жизнедеятельности организма, и патология будет характеризоваться опасными для жизни осложнениями. Прежде чем соглашаться на операцию, необходима диагностика.

    Спленэктомия­

    Это хирургическое вмешательство, которое для подавления гемолитического синдрома предусматривает полное удаление селезенки. Объясняется это тем, что в этом органе происходит усиленное разрушение эритроцитов. Когда спленэктомию проводят при анемии, требуется длительный реабилитационный период, а пациент получает инвалидность по выходу из больницы. Если гемолиз сопровождается дополнительным формированием конкрементов в желчном пузыре, врачи дополнительно проводят холецистэктомию по показаниям.

    Гемолитическая анемия у детей и взрослых

    Препараты­

    Для профилактики характерного недуга пациенту предстоит продолжительный период времени принимать желчегонные препараты, спазмолитические средства для подавления острого приступа боли. Не исключено переливание эритроцитарной массы при соответствии группы крови. Положительная динамика в таких клинических картинах устойчивая и продолжительная. Если болезнь уже прогрессирует, медицинские препараты при анемии представлены ниже:

  • Гормональные средства. Рекомендована адекватная терапия медицинским препаратом Преднизолон длительный период времени с регулярной коррекцией суточной дозы.
  • Детоксикационная терапия. Процедура предупреждает распространение ДВС-синдрома, включает применение раствора хлорида натрия для внутривенного введения.
  • Иммунодепрессанты. Врачами уместно назначение Азатиоприна, 6-меркаптопурина, Хлорамбуцила для стабилизации нервной системы.
  • Противомалярийные препараты. Назначают при паразитарных инфекциях организма, как патогенных факторах. Это медикаменты Делагил, Резохин.
  • Трансфузионный гемосидероз при участии медицинского препарата Десферал в строго оговоренных дозах. Передозировка опасна для здоровья.
  • Переливание отмытых эритроцитов

    Выполнение трансфузии эритроцитов уместно в осложненных клинических картинах. Основная цель процедуры – запустить в системный кровоток здоровые красные кровяные тельца, у поверхности которых отсутствуют чужеродные антитела. Выполнять сеанса порой проходится неоднократно, а у клинического больного могут возникнуть побочные явления в виде посттрансфузионных реакций. Переливание отмытых красных кровяных телец происходит в условиях стационара, а пациент состоит на учете у узкопрофильного специалиста.

    Видео

    Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    Понравилась статья? Поделить с друзьями:


    Пожалуйста, оцените статью: Отвратительно!Плохо!Сойдет!Хорошо!Отлично!
    Загрузка...
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock detector